Long-term treatment outcomes of juvenile nasopharyngeal angiofibroma treated with radiotherapy
Risultati a lungo termine del trattamento radioterapico dell’angiofibroma nasofaringeo giovanile
S. Mallick, R. Benson, S. Bhasker, B.K. Mohanti
Department of Radiation Oncology, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, India
Summary
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is a disease of adolescent males characterised by high vascularity with local aggressiveness. This analysis was intended to see the effectiveness of radiation in locally advanced JNA. We included patients treated from 1990-2012. A total of 31 patients met study criteria. Median age was 16 years (range: 12-33 years). Radiation was used for refractory, residual or unresectable locally advanced disease. The median radiation dose was 30 Gy (range: 30-45 Gy). Median follow-up was 36 months (Range: 1-271 months). The median progression-free survival [PFS] was not reached. PFS at 3, 5 and 10 years was 91.7, 70.7 and 70.7% respectively. Three patients progressed at 38, 43 and 58 months after completion of treatment and opted for alternative therapy. One patient developed squamous cell carcinoma of the nasal ale 15 years after radiation.
Riassunto
L’angiofibroma nasofaringeo giovanile (Juvenile Nasopharyngeal angiofibroma o JNA) è una patologia tipica dei ragazzi in età adolescenziale nota per essere riccamente vascolarizzata e localmente aggressiva. L’obiettivo dello studio è stato quello di valutare l’efficacia del trattamento radioterapico nell’angiofibroma nasofaringeo localmente avanzato. Abbiamo arruolato pazienti trattati in un periodo compreso tra il 1990 ed il 2012. 31 pazienti sono risultati confacenti ai criteri di inclusione dello studio, con un’età media di 16 anni (range: 12-33 anni). Il trattamento radioterapico è stato effettuato in pazienti con malattia localmente avanzata residua, refrattaria ai precedenti trattamenti o non resecabile. La dose media somministrata era di 30 Gray (range: 30-45 Gray) con un follow-up medio di 36 mesi (range: 1-271mesi). A 3, 5 e 10 anni si è registrata una percentuale di sopravvivenza libera da progressione del 91.7, 70.7 e 70.7%, rispettivamente. La progressione è avvenuta in tre pazienti rispettivamente 38, 43 e 58 mesi dopo aver completato il trattamento e gli stessi hanno dunque optato per un trattamento alternativo. Un paziente ha sviluppato un carcinoma squamo cellulare dell’ala nasale 15 anni dopo il trattamento radioterapico.